Job, Síndrome de

Job, Síndrome de

Es una enfermedad rara. Descrita inicialmente por Job Buckley en 1966 y caracterizada por infecciones recurrentes que cursan con abscesos, neumonías y tasas elevadas de la inmunoglobulina.

 

También denominado como síndrome de infección recurrente-hiperinmunoglobulina E, es una enfermedad multisistémica; en la cual, están afectados el sistema inmune los huesos, los huesos, los dientes el pulmón y la piel.

 

Es de causa desconocida pero en algunos casos se ha demostrado una transmisión autosómica dominante ligada al cromosoma 4q.

 

Éstos pacientes tienen una facies característica con nariz ancha, cifoescoliosis, osteoporosis y eccema.

 

Las personas pueden presentar dermatitis prurítica con abscesos fríos en la piel, neumonías recurrentes por s. aureus con fístulas bronquiopleurales y formación de quistes, eosinofilia moderada, candiadiasis mucocutánea, enfermedad pulmonar y restrictiva.

Fuentes

 

Kasper, Dennis L., Braunwald Eugene, Fauci Anthony S. et al. Harrison’s. Principles of internal medicine. 16th edition. McGraw-Hill medical publishing división, 2005.
Estanislao Navarro-Neltran, Domingo Rauno Gil, Celestino Berástegui Almagro. Diccionario terminológico de ciencias médicas. 12ª edición. Editorial Salvat Editores. Barcelona, España, 1984.  

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