Pequeños diagnosticados con demencia infantil: ¿Qué es la enfermedad de Batten?

Hay quienes afirman que, al ser tantos humanos sobre la Tierra, las posibilidades de desarrollar enfermedades raras va a ir aumentando año tras año, y por eso es importante que comiences a conocerlas, te contamos qué es la enfermedad de Batten. 

Tristemente, una familia estadounidense protagoniza una historia devastadora luego de que los pequeños Michael (6 años) y Oliver (2 años), fueran diagnosticados con la enfermedad de Batten, un tipo de demencia infantil.

Kristian y Bryden, los padres de los niños, compartieron estar destruidos al saber que esta rara enfermedad ha puesto una sentencia de muerte sobre sus pequeños quienes, a pesar de que vayan a ser sometidos a cirugías, sólo podrán retrasar lo más posible un destino escrito. 

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Los padres comentaron que empezaron a notar algo raro cuando su hijo Michael comenzó a tener convulsiones, con lo cual la familia completa se sometió a análisis para saber qué es lo que pasaba; fue entonces cuando les dieron el triste diagnóstico. 

Al ser una condición rarísima, desafortunadamente aún no existe una cura ni suficientes estudios para retrasar el avance de esta enfermedad que "va apagando el cerebro". 

Los padres siguen trabajando con su red de apoyo para llevar el duelo porque no saben cuánto tiempo de vida les quede a los pequeños. 

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¿Qué causa la enfermedad de Batten?

De acuerdo con el Hospital Pediátrico de Boston, la enfermedad de Batten es un desorden genético raro que afecta al cerebro y al sistema nervioso. 

A pesar de que las personas que la tienen, puedan desarrollarse "normal" en apariencia, los síntomas pueden aparecer tanto en la infancia como en la adultez joven, en algunos casos. 

Se estima que, por lo menos en Estados Unidos, esta condición afecta de 2 a 4 niños por cada 100,000.

La enfermedad de Batten provoca que la función del sistema nervioso vaya decayendo progresivamente, causando una serie de problemas neurológicos que describiremos a continuación. 

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¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Batten?

De acuerdo con la Universidad Internacional de La Rioja, los síntomas más frecuentes de esta enfermedad son:

• Pérdida progresiva de la vista: Usualmente comienzan como dificultades en la visión y después se convierte en la pérdida progresiva de la vista, terminando con ceguera total o parcial a los 10 años de edad. 
   
• Convulsiones: Esta es una señal de alarma de que puede haber esta enfermedad, pues es muy común que aparezcan episodios de convulsiones constantes que delatan un mal funcionamiento en el cerebro. 
   
• Problemas psicomotores: Comienza a haber dificultad para moverse, puede haber contracción involuntaria de los músculos o incluso la parálisis completa de las extremidades o sensación de quemazón. 
   
• Déficit de cognición: Aquí puede existir pérdida de habilidades que ya se tenían como el habla, la memoria, el pensamiento o la conducta. 

Como puedes ver, la enfermedad de Batten y sus síntomas son graves y desafortunados. 

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¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Batten?

Esta enfermedad puede ser diagnosticada mediante pruebas de sangre o de orina, como fue el caso de la familia Tucker, quienes se sometieron a una prueba de ADN para descubrir el escalofriante diagnóstico. 

Ahora que ya sabes qué es la enfermedad de Batten, recuerda mantener en observación a los pequeños del hogar y llevarlos con un profesional cuando presenten algún síntoma extraño o cambio de comportamiento repentino. 

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