Qué es el Síndrome de Lennox-Gastaut: síntomas, causas y tratamiento

Cuando tenemos en nuestros brazos por primera vez a nuestros hijos nos preocupamos porque todo esté bien con ellos, que no sufran, que no se enfermen y hacemos todo lo posible porque tengan una salud óptima. Sin embargo, hay enfermedades neurológicas que pueden sorprendernos y no estamos preparados, tal es el caso del síndrome de Lennox-Gastaut.

Aquí te diremos qué es el Síndrome de Lennox-Gastaut: síntomas, causas y tratamiento. Ninguna madre ni padre estamos listos para recibir un diagnóstico así en nuestros pequeños, pero más vale estar informados y saber cómo actuar a tiempo.

Qué es el Síndrome de Lennox-Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut es una enfermedad neurológica rara, que se manifiesta durante la infancia o la niñez temprana, siendo más frecuente en los varones.

Fue descrito por Lennox y Davis en 1950, siendo Gastaut en 1966, quien propuso llamarlo síndrome de Lennox y Niedermeyer quien le dió el nombre con el que se le conoce en la actualidad, de acuerdo con un artículo publicado en la revista Residente de Neurofisiología Clínica del Departamento de Neurofisiología Clínica.

Síntomas del  Síndrome de Lennox-Gastaut

La enfermedad se caracteriza por episodios frecuentes de crisis (alteraciones incontroladas de la actividad eléctrica cerebral) y en muchos casos retraso psicomotor (retrasos en la adquisición de habilidades que requieren coordinación de la actividad mental y muscular). 

Crisis epilépticas del síndrome de Lennox Gastaut 

El síndrome de Lennox-Gastaut ocurre en aproximadamente el 3% de los niños con epilepsia (enfermedad crónica nerviosa caracterizada por accesos de pérdida súbita del conocimiento, convulsiones y a veces coma) y la incidencia de epilepsia entre los familiares de éstos pacientes varía entre el 2 y el 45%.

Se considera un síndrome epiléptico caracterizado por la presencia de distintos tipos de crisis generalizadas, que aparecen entre el año y los 8 años de edad. Desde el punto de vista etiológico (estudio de las causas de las enfermedades), los pacientes con síndrome de Lennox Gastaut se clasifican en:

1.- Forma criptogenética: se sospecha pero no se encuentra una enfermedad de base. Las crisis más frecuentes son: las ausencias atípicas y las crisis atónicas, que en los menores de 3 años afectan a los músculos del cuello, provocando frecuentes caídas de la cabeza; en los niños mayores, se afectan los músculos del tronco y extremidades lo que provoca caídas.

2.- Forma sintomática: es la forma más común de presentación, aparece sin historia previa de crisis epilépticas, pero con alteraciones en el desarrollo psicomotor y la exploración neurológica. El retraso mental aparece en el 20 al 60% de los niños antes del comienzo de las crisis y aumenta con la edad del niño, llegando a presentarse, cinco años después del comienzo de las crisis, en el 75 a 93% de los pacientes; aunque se desconoce su causa, se cree que el retraso mental podría deberse a la actividad epiléptica.

Causas más frecuentes

• Falta de oxígeno durante el nacimiento (hipoxia perinatal)
• Infecciones en el cerebro, como encefalitis, meningitis, toxoplasmosis o rubéola
• Traumatismo cerebral
• Presencia de tumores en el cerebro por esclerosis tuberosa
• Displasias corticales
• Malformaciones cerebrales 
• Desarrollo como consecuencia del síndrome de West
• Lesiones o traumatismos en el cerebro producidos durante el embarazo o el parto
• Enfermedades metabólicas hereditarias
• Presencia de tumores en el cerebro por esclerosis tuberosa

Diagnóstico del síndrome de Lennox- Gastaut 

1. Edad de comienzo entre 1 y 8 años.
2. Presencia de al menos dos o más de los siguientes tipos de crisis generalizadas: tónica, ausencias atípicas, o crisis atónicas.
3.  Deterioro mental progresivo.
4. Criterios electroencefalográficos:  Enlentecimiento anormal del ritmo base interrumpido por complejos punta-onda lentos durante la vigilia y ráfagas de descargas paroxísticas rápidas durante el sueño.

¿El síndrome de Lennox tiene cura?

El pronóstico es poco favorable, ya que este síndrome es una de las formas más graves de epilepsia en los niños debido a que las crisis son refractarias al tratamiento con antiepilépticos y el deterioro mental es progresivo.

El objetivo del tratamiento es disminuir las crisis al 50% y se realiza preferentemente con antiepilépticos. 

Si los fármacos anticonvulsivantes no alcanzan el objetivo terapéutico se puede considerar la estimulación eléctrica del nervio vago, que parece presentar resultados esperanzadores.

Un artículo del Dr. Peter Grinspoon, maestro de la Escuela de Medicina en Harvard,  corroboró la efectividad del Cannabidiol (CBD)en el tratamiento de enfermedades infantiles graves, como el síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox Gastaut, de los cuales sus pacientes en su mayoría no responden a los tratamientos farmacéuticos.

Los aceites de CBD representan el 40 por ciento de todos los extractos de las plantas de cannabis. Los estudios hechos hasta el momento aseguran que no causan un efecto psicoactivo, ya que no contiene el compuesto de THC que brinda a los usuarios una sensación de “high” .

Otra investigación, publicada en el Journal of Pharmacology and Experimental Therapeutics, revela que el CBD también es considerado como un medicamento anticonvulsivo eficaz.

También puede inducir el sueño, reducir la inflamación y quitar el dolor neuropático, aflicciones que, según la revista European Journal Of Pain, son difíciles de tratar en la actualidad.