¿Sangrado nasal y dental abundante? Enfermedades raras de coagulación, sus riesgos y tratamiento

Sangrar por la nariz suele parecer normal, pero cuando ocurre con frecuencia y, en especial en niños, puede resultar preocupante. Platicamos con una especialista sobre las enfermedades raras de la coagulación, sus señales de alerta, riesgos y tratamiento.

Enfrentarnos a escenarios con sangre, es algo a lo que muchos le temen, pero hay situaciones habituales en las que es imposible no ver un poco de sangre, como cuando perdemos un diente, tenemos una herida o, simplemente, la menstruación.

Sin embargo, este sangrado suele ser autolimitado, es decir, dura unos minutos y se controla por sí mismo… salvo en algunos casos, donde puede, incluso, ser un riesgo. En Salud180 platicamos con la Dra. Marilyn Mendoza Baquedano, enlace médico-científico de Biopharma para Novo Nordisk, sobre los trastornos raros de la coagulación.

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¿Cuáles son las enfermedades raras de la coagulación?

Se les denomina enfermedades raras, a aquellas que aparecen con una frecuencia mucho menor, en comparación a otras más comunes, como podrían ser la hipertensión o diabetes, de acuerdo a la Dra. Mendoza.

¿Qué es un trastorno de coagulación? Éste aparece cuando el sistema de coagulación (cuya función es defendernos de pérdidas excesivas de sangre y su peligro), está afectado, por lo tanto, existen pérdidas excesivas de sangre.

Esto ocurre, porque un elemento de la coagulación está ausente o presente en una muy baja cantidad, lo cual hace que no sea funcional y, en situaciones donde no deberíamos sangrar de forma excesiva, quienes lo padecen sí lo hacen, explica la especialista.

Hablamos de situaciones sencillas como el cambio de dientes en niños o la menstruación, cuando las mujeres pueden tener periodos de 15 días, lo que algunas consideran “normal”, ya sea por el historial familiar o desconocimiento, lo cual a la larga trae consecuencias, como la anemia.

Si bien existen padecimientos más frecuentes de la coagulación, como la enfermedad de Von Willebrand, existen otras consideradas raras, como la deficiencia de factor VII, trombastenia de Glanzmann o hemofilia adquirida, las cuales tienen una presencia de 1 caso en un millón o medio millón, en México.

Las primeras son “heredadas”, es decir, se requiere una madre y un padre con la condición (incluso si son sólo portadores). En contraste, la hemofilia adquirida puede ser desarrollada por cualquiera, pues ocurre cuando el sistema inmunológico ataca a uno de los elementos de la coagulación.

Algo común en adultos mayores, pero también en mujeres después de dar a luz, pese haber tenido un embarazo normal.

El problema es que, pese a afectar a una población reducida, tiene consecuencias para su vida, pues en ocasiones los sangrados son importantes y ponen en riesgo su vida.

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¿Cuáles son las señales de alerta de un trastorno de coagulación?

Tanto la trombastenia de Glanzmann como la deficiencia de factor VII, las señales pueden aparecer desde que los niños son pequeños, explica la Dra. Mendoza. Es importante estar alerta de sangrados de nariz espontáneos y reiterativos, sangrados en la boca o aquellos que no paran y duran horas o días, por ejemplo, después de ir al dentista.

Otra señal que debemos tomar en cuenta, son los moretones que aparecen “esporádicamente”, sin relacionarse a un trauma, pues son una señal de que algo no funciona bien.

Finalmente, es importante no ignorar las menstruaciones abundantes y que duran muchos días. Independientemente de que seas adulta o niña, la doctora explica que no son normales.

¿Cómo saber si tengo una enfermedad rara de coagulación?

La Dra. Mendoza, explica que el primer paso, es poner atención a los síntomas para poder buscar atención, sin embargo, también es importante que la comunidad médica tenga el conocimiento y apertura sobre estas enfermedades.

Esto, porque en estas enfermedades pueden ocurrir dos cosas: un diagnóstico erróneo, apuntando a una enfermedad más común, o simplemente no se diagnostique. Es decir, pasarla por alto; en ambos caos lleva a un mal tratamiento y repercusiones en la vida de los pacientes.

Al respecto, la doctora explica que, la mayoría de los médicos no van a pensar primero en un trastorno raro de la coagulación, sino en una enfermedad usual, algo que en un primer momento puede no estar mal, pero si el paciente no mejora, es necesario seguir indagando.

El problema, es que no siempre se cuenta con las herramientas de laboratorio para ayudar a los pacientes o están hasta el tercer nivel y referir a los pacientes a un segundo o tercer nivel, lleva un tiempo largo de espera.

Sin embargo, la doctora señala que empresas como Novo Nordisk, no sólo apoyan con educación médica continua, proporcionando información de orden científico, también cuentan con un programa de apoyo con pruebas de laboratorio.

Por lo tanto, si un médico tiene la sospecha de que un paciente sufre de una enfermedad rara de coagulación, existen las pruebas de coagulación gratuitas para estas 3 patologías, lo cual ayuda a tener un diagnóstico y, por lo tanto, conocer el tratamiento adecuado.

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¿Cómo se tratan las enfermedades raras de coagulación?

Una de las principales formas de tratamiento, es la preventiva. Es decir, cuando una persona diagnosticada con, por ejemplo, deficiencia de factor VII, tendrá un procedimiento odontológico o un parto, se le administra el medicamento de forma profiláctica o preventiva, para que sangre igual que una persona sana.

En el caso de los partos y cesáreas, debe haber un trabajo en conjunto del ginecólogo con un hematólogo, quien estará encargado de dictaminar cómo administrar el factor VII, para de esta forma prevenir y ayudar a que sangre de forma usual.

En cuanto a la trombastenia de Glanzmann, donde las plaquetas no logran unirse para crear el efecto protector, pese a estar presentes en cantidades normales, también puede usarse el factor VII. Existen otros métodos, como darle plaquetas al paciente, pero esto suele ser complicado, dado que se requiere que sean de un solo donador.

Si bien el tratamiento puede ser preventivo, dependerá de la severidad. Por ejemplo, en casos graves de la enfermedad, en lugar de manifestarse a los 3 o 4 años con sangrados de nariz, se manifiesta en el nacimiento con un sangrado de cerebro, lo cual requiere actuar en el momento, pero también se deberá usar factor VII de forma permanente.

Esto significa, que quien padece esta enfermedad deberá recibir el medicamento 3 veces por semana, incluso de por vida.  

Sin duda, es muy importante crear consciencia sobre estas enfermedades, en todos los niveles, pues, pese a considerarse raras, no estamos exentos de padecerlas. Conocerlas y visibilizarlas, ayuda a tener en mente sus síntomas y, por lo tanto, tener mayor probabilidad de un diagnóstico y tratamiento adecuado.

Si tú o alguien de tu familia presentan problemas de sangrado o coagulación, acércate a tu médico. La Dra. Mendoza explica que debemos insistir, en especial si el diagnóstico y tratamiento inicial no parecen funcionar; otra opción es acercarte a un hematólogo. La clave es no dejarlo pasar y evitar las complicaciones que podría traer consigo.

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