Wegener, Enfermedad de

Wegener, Enfermedad de

Es también conocida como granulomatosis de Wegener, que consiste en un trastorno poco frecuente, con una prevalencia de 3 individuos afectados por cada 100 mil.

 

Se caracteriza por vasculitis de las arterias pequeñas, de las arteriolas y de los capilares por lesiones granulomatosas necróticas de las vías respiratorias superiores e inferiores y afección del riñón llamada glomerulonefritis.

 

Se presenta con mayor frecuencia entre los 40 y 50 años y afecta por igual a hombres y mujeres. Originalmente, se definió por la triada de enfermedad del tracto respiratorio superior, inferior y gomerulonefritis.

 

Este trastorno se debe sospechar cuando síntomas como congestión nasal y sinusitis, son refractarios a los tratamientos habituales.

 

Un 90% de los pacientes con enfermedad activa severa tienen anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos principalmente dirigidos con la proteinasa 3. La enfermedad renal suele progresar rápidamente sin tratamiento.

 

En más del 90% de los casos, están afectados la nariz y los senos paranasales. El examen muestra costras teñidas de sangre y mucosa friable. La biopsia muestra granulomatosis necrosante y vasculitis pero el diagnóstico puede ser más difícil.

 

Los síntomas de las vías respiratorias superiores a parte de la congestión nasal y sinusitis incluyen otitis media, mastoiditis, inflamación de las encías o estridor debido a estenosis subglótica. El pulmón se afecta al inicio en un 40% de los casos y al final en 80% de los pacientes se presenta tos, disnea y hemoptosis.

 

Otros síntomas tempranos pueden incluir proptosis unilateral, ojo rojo por escleritis, artritis, púrpura y disestesia debida a la afectación neuropática.

 

La afección renal que se observa en el 75% de los casos, puede ser subclínica hasta que la insuficiencia renal está avanzada.

 

Cuando no es tratado la mayoría de los pacientes sobrevive un año después del diagnóstico.

Fuentes

 

Tierney Lawrence, Stephen J McPhee and Maxime A. Papadakis. Diagnóstico clínico y tratamiento, 14ª ed. Editorial manual moderno, 2005:811.
Estanislao Navarro-Neltran, Domingo Rauno Gil, Celestino Berástegui Almagro. Diccionario terminológico de ciencias médicas. 12ª edición. Editorial Salvat Editores. Barcelona, España, 1984. 

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