Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

Es un tumor canceroso (maligno) de los músculos que van adheridos a los huesos.
 

Puede originarse en varias áreas del cuerpo. Los sitios más comunes son las estructuras de la cabeza y el cuello, el aparato genitourinario y los brazos o las piernas.
 

Cuando se presenta como una lesión ocupante abdominal por lo general se origina en el cuello vesical (vejiga), la próstata, la vagina o el útero.

 

El rabdomiosarcoma es el tumor de tejidos blandos más común en los niños.

 

Es un tumor muy poco común con sólo unos varios cientos de casos nuevos al año en todos Estados Unidos.

Etiología (Causas y factores de riesgo)
 

La causa del rabdomiosarcoma se desconoce.

 

Algunos niños con ciertas anomalías congénitas están en mayor riesgo y algunas familias presentan una mutación genética que aumenta el riesgo. Sin embargo, la gran mayoría de los niños con rabdomiosarcoma no presentan factores de riesgo conocidos.

Manifestaciones clínicas (signos y síntomas)
 

El síntoma más común es una masa que puede o no ser dolorosa.
 

Otros síntomas varían dependiendo de la localización del tumor.

  • Los tumores en la nariz o en la garganta pueden causar sangrado, congestión, problemas para deglutir o problemas neurológicos si se extienden al cerebro
  • Los tumores alrededor de los ojos pueden causar protrusión ocular, problemas con la visión, hinchazón alrededor del ojo o dolor
  • Los tumores en los oídos pueden causar dolor, hipoacusia o hinchazón
  • Los tumores en la vagina pueden estar protruyendo visiblemente del orificio vaginal
  • Los tumores vaginales y vesicales pueden llevar a problemas para iniciar la micción o tener deposiciones, o a control deficiente de la orina
  • Los tumores en los músculos pueden llevar a una protuberancia dolorosa y a menudo se cree que son una lesión
     

Diagnóstico (Pruebas y exámenes)
 

El diagnóstico se establece mediante ecografía, Tomografía Computada (TC) / Resonancia magnética (RM) y biopsia.

 

El diagnóstico del rabdomiosarcoma con frecuencia tarda en realizarse debido a la falta de síntomas y porque la aparición del tumor puede coincidir con una lesión reciente.

 

El diagnóstico oportuno es importante porque se trata de un tumor agresivo que se disemina rápidamente.
 

Se debe hacer un examen físico completo. Los exámenes que se hacen para diagnosticar esta afección abarcan:

  • Biopsia del tumor
  • Tomografía computarizada del tórax para buscar la diseminación del tumor
  • Tomografía computarizada del sitio del tumor
  • Biopsia de la médula ósea (puede mostrar que el cáncer se ha diseminado)
  • Gammagrafía ósea para buscar la diseminación del tumor
  • Resonancia magnética del sitio del tumor
  • Punción raquídea (punción lumbar)
     

Tratamiento
 

El tratamiento preciso depende del tipo de rabdomiosarcoma y del sitio en el cual se encuentra.

 

Debido a su rareza, este tumor se trata mejor en un centro especializado en el tratamiento de muchos pacientes con esta afección.
 

Se usará radioterapia o quimioterapia, o ambas, antes o después de la cirugía. En general, la cirugía y la radioterapia se usan para tratar el sitio primario del tumor, mientras que la quimioterapia se utiliza para tratar la enfermedad en todos los sitios del cuerpo.
 

La quimioterapia es una parte esencial del tratamiento para prevenir la diseminación posterior del cáncer.

 

Muchos diferentes medicamentos de quimioterapia son activos contra el rabdomiosarcoma y algunos de ellos comprenden:

  • Dacarbazina
  • Doxorubicina
  • Epirubicina
  • Gemcitabina
  • Ifosfamida
     

Expectativas (pronóstico)
 

Aunque generalmente se necesita un tratamiento agresivo, la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma logran una recuperación que les permite vivir mucho tiempo.

 

La cura depende del tipo específico de tumor, su localización y el grado de diseminación.

Complicaciones

  • Complicaciones de la quimioterapia
  • Localización en la cual no es posible la cirugía
  • Metástasis
     

Consulte con el médico si su hijo tiene síntomas de rabdomiosarcoma.

Fuentes

 

Willis Hurst J. Medicina para la práctica clínica. 4ª ed. Editorial médica panamericana, 1996.
Thomas B. Fitzpatrick, Wolff, Goldsmith, et al. Dermatología en medicina general, Vol. 2, 7ª ed. Editorial médica panamericana, 2003.
Alan J. Wein, Louis R. Kavoussi, Andrew C. Novick, et al. Campbell-Walsh Urologia, Vol. 3, 9ª ed. Editorial médica panamericana, 2007.

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