Corona inglesa con pasado hemofílico

La hemofilia es una enfermedad relativamente conocida, que destaca por sus conexiones con las familias reales. Este padecimiento al igual que otras se le relaciona con la degeneración de la genética por los matrimonios en círculos muy estrechos, en los que se involucran vínculos emocionales.

La historia de esta enfermedad es antiquísima; sin embargo, gran parte de su difusión se debe a los descendientes de la Reina Victoria de Inglaterra. En esos tiempos la llamada “Enfermedad Real” trajo consecuencias decisivas en la constitución de Europa, como continente, y de las familias reales.

La Reina Victoria subió al trono en 1837 y tuvo nueve hijos, de los cuales Leopoldo fue el único varón hemofílico, mientras Alicia y Beatriz, eran portadoras.

Entre los descendientes de la reina Victoria, e incluyéndola a ella (como portadora), han existido un total de 11 varones hemofílicos más uno o dos posibles afectados, 7 portadoras obligadas y 76 posibles portadoras.

Por fortuna la nueva generación real, los príncipes William y Harry, no son portadores del mal. Tal como lo muestra la siguiente ilustración.

La Federación de Hemofilia de la República Mexicana define a este padecimiento como un desorden genético en la coagulación que afecta a uno de cada 5 mil varones nacidos vivos. En México más de 6 mil personas lo padecen.

La persona con este desorden, carece o no cuenta con la cantidad suficiente de uno de los factores de coagulación encontradas habitualmente en la sangre. Las formas más comunes de hemofilia son la A y la B. Las personas con hemofilia A (hemofilia clásica) son deficientes del factor VIII, las personas con hemofilia B (también llamada Enfermedad de Christmas) son deficientes del factor IX.

Es raro que una mujer padezca de hemofilia; sin embargo, puede ocurrir. No existe una cura para desaparecer la enfermedad. 70 % de quienes la padecen tienen antecedentes familiares.

Al carecer de los factores de coagulación, los pacientes sangran durante un tiempo más prolongado. Una persona con hemofilia severa puede sangrar entre 35 y 50 veces por año. Cada sangrado debe ser tratado de forma oportuna y suficientemente, así los afectados pueden llevar una vida normal.