Hemofilia es una enfermedad de hombres

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Hemofilia es una enfermedad de hombres/ Foto: iStock
Salud180, El estilo de vida saludable

POR: Diana Oliva

Estudió periodismo en la FCPyS. Es aficionada a la literatura clásica y su mayor pasión son los perros.

17-04-2020

Conocida en Europa como “la enfermedad de los príncipes”, la hemofilia es un trastorno hereditario en que la sangre no coagula, lo que causa pérdida de sangre abundante si hay una herida, o más grave una hemorragia interna espontánea, especialmente en las articulaciones y músculos.

 

Esta enfermedad afecta al sexo masculino más frecuentemente que al sexo femenino; en México se presenta en 1 de cada 5 mil hombres, pero ¿qué es la hemofilia?

 

De acuerdo a la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, una persona con hemofilia no tiene uno de los factores de coagulación encontrados habitualmente en la sangre.

 

Esta enfermedad se transmite a través del cromosoma X (heredado por la madre), debido a que la mujer presenta dos cromosomas X's uno entra a sustituir la mutación del otro. En el caso de los hombres al contar con una combinación cromosómica XY la mutación se hace presente.

 

Aunque puede ocurrir, es muy raro que una mujer la padezca, puede sólo pasar si el padre tiene la enfermedad y la madre es portadora del gen de la hemofilia. Entonces su hija tendrá el gen anormal en sus dos cromosomas X.

Las formas más comunes son la A y la B. Las personas con hemofilia A (hemofilia clásica) son deficientes del factor VIII, las personas con hemofilia B (también llamada Enfermedad de Christmas) son deficientes del factor IX.

¿Cómo se presentan los sangrados?

A pesar de lo que se suele creer, las personas con hemofilia no sangran en mayor cantidad o más rápido de lo normal, sino que sangran durante un tiempo más prolongado.

 

Estos provocan un dolor muy intenso e inflamación y, cuando no se tratan oportuna y adecuadamente, ocasionan discapacidades severas que dañan de por vida al paciente.

 

Los sangrados más frecuentes son internos y pueden no ser visibles, y afectan principalmente las articulaciones como rodillas, tobillos y codos.

 

¿Existe un tratamiento para controlar la hemofilia?

El tratamiento consiste en el suministro de la proteína deficiente al torrente sanguíneo con concentrados del factor coagulante en cantidades adecuadas, por el tiempo suficiente para contrarrestar la lesión.

 

Una persona con hemofilia severa puede sangrar entre 35 y 50 veces por año, todos los sangrados deben ser atendidos de manera inmediata para evitar daños permanentes.

 

Hay sangrados muy peligrosos que ponen en riesgo de muerte a la persona que la padece, como los del sistema nervioso central, por lo que deben ser tratados con suma urgencia.

 

Las personas con hemofilia nacen con ella y mantienen esta condición durante toda su vida. Cada sangrado debe atenderse oportunamente; de esa forma, las personas con este padecimiento, pueden llevar una vida normal, productiva y sin discapacidad.

 

 

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