Kawasaki, Enfermedad de

Kawasaki, Enfermedad de

La primera descripción de la enfermedad de Kawasaki (EK) fue realizada en Japón por el Dr. Tomisaku Kawasaki en el año 1961.

 

Es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias provocando clásicamente aneurismas en esta arteria, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo.

 

Enfermedad exantemática (que produce una erupción rojiza). Aparece en niños Menores de cinco años.

 

Etiología (Causas y factores de riesgo)

 

La etiología de la EK continúa siendo desconocida. Sin embargo, diversos aspectos clínicos y epidemiológicos sugieren una etiología infecciosa. Al ser una enfermedad autolimitada, acompañada de fiebre, exantema, enantema y adenopatía, sugiere una causa infecciosa, aunque parece deberse a microbios productores de toxinas (estrepto o estafilocócicos), que provocan una reacción desmesurada del aparato inmunitario.

 

Es una enfermedad que tiene un patrón de incidencia estacional, con mayor predominio durante los meses de primavera e inicio del verano, como sucede en las infecciones virales.

 

El desarrollo de la EK en epidemias en diferentes países, así como mayor incidencia en algunas regiones, es otro factor que sugiere una causa infecciosa. Otro elemento que soporta la etiología infecciosa es la ocurrencia de EK en hermanos de individuos afectados, los que se enferman la mayoría de las veces (54%) en los primeros 10 días del caso índice, lo que sugiere la exposición a un agente etiológico común, oponiéndose a una predisposición de tipo genético solamente.

 

La baja frecuencia de la enfermedad en lactantes pequeños y en niños mayores y adultos, es consistente con la hipótesis de que la EK es causada por un agente al cual la mayoría de los adultos son inmunes y que los lactantes están protegidos por anticuerpos maternos.

 

Manifestaciones clínicas (Signos y síntomas)

 

En los primeros diez días aparecen (no tiene por qué ser simultáneamente):

 

  • Fiebre.
  • Conjuntivitis.
  • Enrojecimiento e inflamación de palmas y plantas.
  • Erupción cutánea polimorfa (rojiza, manchas tanto pequeñas como grandes, que cambian de día a día), generalmente pruriginosa (que produce picor).
  • En una segunda fase, subaguda, que dura hasta la tercera semana, aparecen:
  • Descamación (pérdida de las capas superficiales de la piel) de manos y pies.
  • Aparición de dilataciones arteriales palpables (bultos que palpitan debajo de la piel.)

Diagnóstico (Pruebas y exámenes)

 

Los hallazgos de laboratorio en EK no son específicos de la enfermedad, pero presentan características particulares.

 

En la fase aguda de la enfermedad, existe aumento de los glóbulos blancos con predominio de neutrófilos con desviación a izquierda de la fórmula leucocitaria.

 

Puede presentarse eosinofilia, hasta en un tercio de los casos. La leucopenia no se presenta en la EK y su presencia debe hacer dudar del diagnóstico. Es frecuente la anemia normocítica y normocrómica. Se ha vinculado con aumento de lesiones coronarias, sobre todo si es intensa.

 

El recuento plaquetario es normal en la fase aguda de EK, presentándose trombocitosis en la fase sub-aguda (segunda a tercera semana), elemento característico de la EK, con valores elevados, de hasta 1 millón/dl.

 

La presencia de plaquetopenia en la fase aguda se asocia con mayor incidencia de lesiones coronarias e infarto de
miocardio. Es una manifestación poco frecuente, invocándose un mecanismo autoinmune ya que responde al tratamiento con IGIV.

 

Fuentes

 

Javier Prego Petit. Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113.

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